Los detalles de la intervención, que se realizó ayer, han sido dados a conocer hoy en rueda de prensa por el conseller de Sanidad, Manuel Cervera, y por el jefe de la Unidad de Cirugía y Trasplante del Hospital La Fe, José Mir.

La niña, natural de la Comunitat Valenciana, sufre un déficit metabólico en el ciclo de la urea; una enfermedad que afecta a uno de cada 15.000 nacidos vivos en España y que consiste en la falta de una enzima (ornitina transcarbamilasa) que hace que no tolere bien las proteínas.Hospital La fe

De esta manera, su propio cuerpo genera unas toxinas que provocan descompensaciones y que pueden tener repercusiones graves en su sistema neurológico, pudiendo llegar a desencadenar un coma y otras lesiones graves.

El objetivo del trasplante celular hepático es hacer funcionar el hígado para que produzca la enzima que le falta y conseguir una recuperación o evitar las descompensaciones de la enfermedad.

Para realizar el trasplante se procesan, extraen y congelan las células (hepatocitos) procedentes de un segmento de hígado no apto para el trasplante y, tras comprobar que es compatible con el grupo sanguíneo de la paciente, se le perfunden a ésta por un catéter mil millones de células en una primera etapa.

Tras realizar esta intervención se le administra a la paciente un tratamiento para evitar el rechazo de las células trasplantadas, según ha indicado José Mir, quien ha agregado que están más preocupados por las ‘infecciones’ que pueda sufrir la niña que por el rechazo.

Mir ha destacado que para la realizar la intervención, que dura menos de una hora, se utiliza un método menos invasivo que el trasplante de hígado convencional, ya que no requiere cirugía, ofrece la posibilidad de utilizar células de un único donante para varios receptores y presenta una menor morbilidad, mortalidad y coste.

Por su parte, la jefa del Servicio de Gastroenterología Pediátrica de La Fe, Carmen Ribes, ha explicado que esperan que en el plazo de un mes se produzca una mejoría clínica en la niña y que unas tres semanas también mejoren las resultados de las analíticas de orina y sangre.

Carmen Ribes ha indicado que se decidió aplicar este tratamiento porque la niña sufría repetidas descompensaciones y crisis que obligaban a continuos ingresos hospitalarios y deterioraban su estado.

‘El objetivo es la mejor calidad de vida de la niña y que no sufra esas descompensaciones’ y continuas hospitalizaciones, ya que cada ingreso ‘es un riesgo de secuela posterior’, ha indicado la doctora Ribes.

El trasplante celular hepático se basa en la recuperación de la función del hígado en pacientes con patologías hepáticas degenerativas (metabolopatías congénitas, fallo hepático fulminante, enfermedad hepática terminal) a través del trasplante de células sanas de otro hígado (hepatocitos).

A pesar de las campañas de prevención, el VIH/Sida, continua siendo una de las primeras diez causas de muerte entre la población sexualmente activa.

Por ejemplo, el índice aumento 17 por ciento entre amas de casa y 83 por ciento en el caso de varones, según una investigación científica del Seguro Social.

De acuerdo a las estadísticas epidemiológicas, Veracruz re-gistra, aproximadamente, once mil pacientes acumulados, con lo que ocupa uno de los primeros lugares en la República.

Por ejemplo, sólo el Centro Ambulatorio de Prevención y Atención de SIDA e Infecciones de Transmisión Sexual, atiende a casi un mil casos, con lo que el padecimiento ocupan una de las primeras 10 causas de muerte, con una incidencia de casi 80 por ciento por el número defunciones.

Seguida de otras enfermedades crónico/degenerativa como; Diabetes Mellitus, padecimientos cardiacos, cirrosis hepática, cerebro/vasculares, infecciones respiratorias agudas, hipertensión arterial y pulmonares.

Los municipios con mayor incidencia de pacientes con el virus de la inmunodeficiencia adquirida son Veracruz puerto y Coatzacoalcos, seguidos por Jalapa, Córdoba, Orizaba, Poza Rica y Cosamaloapan.

Cuando el organismo se pudre

- LA CIRROSIS HEPÁTICA -

El hígado. El órgano más grande de nuestro organismo.  Situado en la parte superior derecha de la cavidad abdominal, regula la mayoría de los niveles de substancias químicas de la sangre, y excreta bilis, que interviene en la degradación de las grasas durante el proceso digestivo.

Se han identificado más de 500 funciones vitales relacionadas con el hígado. Si señor, qué gran órgano! Procesa la sangre y degrada los nutrientes y drogas varias que floten en ella, en substancías más fáciles de utilizar por el organismo; produce colesterol y proteínas específicas para el transporte de grasas por el cuerpo; convierte el amoníaco tóxico en urea; regula la coagulación sanguínea; procesa la hemoglobina para utilizar su contenido en hierro… No para. Es un depurador en potencia y lo más jodido es que si se escaralla, no es como los riñones, que te quitan uno de los dos y sigues funcionando. Reitero: el hígado, qué gran órgano.

Pero… ¿qué sucede con el hígado cuando el organismo se pudre? Hoi analizaremos en profuncidad la CIRROSIS HEPÁTICA, enfermedad que acarrea el fracaso de la función hepática y aumento de la presión sanguínea de la vena porta (que es la que trasnporta la sangre del estómago y tracto digestivo al hígado, para ser depurada). La cirrosis es considerada la quinta causa de muerte en hombres de 55 a 75 años, y produce tres de cada mil ingresos hospitalarios. Curiosa característica de esta enfermedad es que entre un 30% y un 40% de los casos son silentes (es decir, no se manifiestan), y son descubiertos post-mortem en las autopsias.

¿En qué consiste la CIRROSIS HEPÁTICA? Bien, la cirrosis es una enfermedad crónica en la que se ve alterada la morfología del hígado. ¿Esto qué quiere decir? Que el tejido normal por el que está formado el hígado se ve reemplazado por tejido fibroso (”cicatrices”) que altera la estructura y la función del hígado.

Así que adentrémonos en el estimulante mundo intracelular para confeccionar un esquema de por qué exactamente el tejido normal se comvierte en fibroso.

En el hígado existen dos clases de células:

-Las parenquimatosas (parénquima = tejido)

-Y las no-parenquimatosas, como las células estrelladas o las de Ito.

Bien, estas últimas células no parenquimatosas están mui relacionadas con la conversión del tejido hepático normal en tejido fibroso. Porque… normalmente se encuentran situadas en un lugar del higado llamado espacio subendotelial de Disse, encargándose, tranquilas y contentas, de almacenar retinoides. Pero cuando el hígado se daña… (música de suspense) las células de Ito se vuelven majaras y comienzan a proliferar compulsivamente, dejan de dedicarse a sus quehaceres habituales de almacenar retinoides y se convierten en miofibroblastos y se dedican a producir colágeno como posesas. Así, aproximadamente (el proceso en si es más complicado), comienza a crecer y crecer sin medida la matriz extracelular fibrosa, y el hígado se ve alterado en su forma, y obviamente en su función.

Una putada.

Pero vayamos a lo verdaderamente interesante… ¿Por qué una persona desarrolla cirrosis hepática?

Bien, las razones pueden ser muchas:

-Hepatitis virales (B,C,D)

-Obstrucción biliar

-Enfermedades hereditarias o congénitas como la hemocromatosis o la enfermedad de Wilson

-Reacción severa a drogas o medicamentos

-Algunas enfermedades del corazón (Insuficiencia cardíaca)

-Déficit de alfa1-antitripsina (debe ser mui importante, porque en mis apuntes aparece cada cuatro páginas, hablen de lo que hablen)

Pero, sin duda, la razón más extendida y por todos de sobra conocida es nuestro querido y semanalmente practicado consumo de alcohol.

Es hora de decir… ¡dios mío! ¿Y cómo yo, que soi bebedor social y de fin de semana, puedo saber si tengo cirrosis hepática?

Bueno, bueno, tranquilicémonos. No empecemos a pensar que estamos ciróticos perdidos. Como dijo el filósofo Homer Simpson: “tranquila marge. Eso es como pensar que podría estar en la ducha y resbalarme con el jabón… oups! Podría suceder!”

Bien, como ya mencionamos al principio del reportaje, entre un 30 y un 40% de las cirrosis son siletes y se descubren en las autopsias, porque el paciente muere antes de que la cirrosis se diagnostique. (Suponemos que muere de otra cosa, eh! Que tampoco es una enfermedad fulmiante de aki te pillo y pum!). Así que una manera de saber si tenemos cirrosis es comunicándose vía medium con el forense. Pero, gracias a parte, los pacientes cirróticos presentan una serie de síntomas.

-Pérdida de apetito (anorexia)

-Malestar general

-Nauseas y vómitos.

-Agrandamiento del hígado (Esto no es algo que tú te puedas mirar en tu casa, si no que te hacen unas exploraciones médicas con el fin de confirmarlo)

-Pérdida de peso

-ICTERICIA (la piel y la parte blanca de los ojos se pone amarilla. La gente con ictericia os aseguro que da mucho, pero que mucho miedo.)

-ASCITIS (que es presencia de líquido en el abdomen)

-HEMORRAGIAS DIGESTIVAS (por ruptira de varices en la parte baja del esófago)

-ENCEALOPATÍA (cambios en el estado de la conciencia) La coña de la encefalopatía es que puede ir desde cambios sutiles (confusión) a profundos (coma)

Efectivamente. No son síntomas que a uno le agradaría padecer. Lo peor es que el diagnóstico puede ser inesperado. Uno va almédico con una serie de síntomas no relacionados con la enfermedad hepática y tras un análisis médico descubrir que, catástrofe!, uno tiene esta enfermedad crónica.

¿Y qué pruebas han de hacer los médicos para diagnosticar tal tragedia?

Pues durante un examen físico, el médico puede notar (entre tocamientos abdominales) un cambio lo que parece ser la morfología del hígado. Hace algunos análisis de sangre, quizás alguna prueba complementaria tipo TAC, y como diagnóstico de confirmación, biopsia. Por cierto, dolorosísima.

DEFINICIÓN

La cirrosis hepática es una enfermedad crónica del hígado, consistente en la muerte progresiva del tejido hepático normal y su sustitución por tejido fibroso, lo que lleva a:

• * incapacidad del hígado para ejercer sus funciones de detoxificación del organismo (insuficiencia hepática).
  * fenómenos de sangrado (coagulopatía).
  * aumento de presión en la vena porta, que causa acumulación de líquido en el abdomen (ascitis) y dilatación peligrosa de las venas del esófago (varices esofágicas), que si se rompen pueden producir una hemorragia digestiva severa.
  * alteraciones del cerebro, con somnolencia y desorientación debidos a la circulación de amoníaco en sangre (encefalopatía hepática).

CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO

1. Alcohol. La mayor parte de los casos de cirrosis se debe al alcoholismo.

2. Otras causas:

1. – infecciones crónicas por virus (hepatitis)
2. – defectos de las vías biliares (obstrucción biliar)
3. – fibrosis quística
4. – aumentos en la absorción de hierro o de cobre, que se depositarán en el hígado.

SÍNTOMAS

• * Muchos pacientes permanecen sin síntomas durante años, lo que retrasa el diagnóstico.
  * “Síndrome constitucional”: Falta de apetito, cansancio y adelgazamiento.
  * Náuseas y vómitos. Los vómitos pueden ser de sangre cuando existen varices esofágicas y/o alteraciones de la coagulación de la sangre.
  * Ictericia (Tinte amarillo de la piel y las mucosas debido al exceso de bilirrubina circulante).
  * Hinchazón abdominal, cuando se produce ascitis.
  * Alteraciones menstruales en la mujer.
  * Impotencia y desarrollo de mamas en el hombre.
  * “Arañas vasculares”: Vasos sanguíneos rojos en la piel, haciendo figuras parecidas a arañas.

DIAGNÓSTICO

Examen físico. Se palpa un hígado duro, en ocasiones aumentado de tamaño (hepatomegalia) y en otros casos de pequeño tamaño. Si hay hipertensión portal se encontrará líquido en el abdomen (ascitis) y un bazo aumentado de tamaño.

Análisis de sangre. Los glóbulos rojos están disminuídos en la sangre (anemia), y existen alteraciones de la coagulación y disminución de la albúmina en sangre. Pueden elevarse la bilirrubina y los enzimas del hígado (transaminasas), y cuando existe encefalopatía, se suele demostrar amoníaco en sangre. La cirrosis puede alterar muchas otras pruebas analíticas.

Estudios radiográficos. Aunque una radiografía simple de abdomen puede mostrar una silueta hepática alterada, la prueba más específica será una ecografía abdominal, que mostrará además la desestructuración del hígado, y el bazo grande que suele coexistir. Una radiografía con contraste puede demostrar las varices esofágicas. Estos procedimientos son indoloros.

Si existen varices esofágicas, se visualizarán por medio de la endoscopia.

Biopsia hepática. Puede ser necesaria para llegar al diagnóstico definitivo de la cirrosis, ya que demuestra la arquitectura alterada del hígado. Es un procedimiento que puede resultar muy incómodo.

COMPLICACIONES

* Sangrado por varices esofágicas.
* Fenómenos de sangrado a otros niveles.
* Episodios de ascitis (hinchazón abdominal por acumulación de líquido).
* Confusión mental y coma.

TRATAMIENTO

1. Principios generales:

1. – Abstención absoluta de alcohol.
2. – Dieta sin sal, con suplementos de vitaminas del grupo B y con abundantes proteínas (salvo si existe encefalopatía).

2. Tratamiento de las complicaciones:

- ASCITIS. Se trata con restricción de sodio (dieta sin sal), fármacos diuréticos, y a veces es necesaria la extracción de líquido de la cavidad peritoneal a través de la pared abdominal.

- VARICES ESOFAGICAS. Se tratan mediante la esclerosis de las venas dilatadas del esófago con una sustancia química, impidiendo así que se rompan y sangren, o colocando unas bandas elásticas. También se pueden tratar con cirugía.

- TENDENCIA AL SANGRADO. Se trata con inyecciones de vitamina K o con transfusiones de sangre.

- ENCEFALOPATIA. Para evitar que las bacterias del intestino fabriquen más amoníaco a partir de las proteínas de la dieta, se restringen las proteínas de la dieta, se dan antibióticos por boca que maten localmente las bacterias del intestino. Se debe evitar el estreñimiento con laxantes suaves (lactulosa).

PRONÓSTICO

Es mucho mejor cuando se abandona el alcohol completamente, antes de que la enfermedad se haga severa. La cirrosis avanzada tiene mal pronóstico, con un 50 % de supervivencia a los 2 años.

Las fotografías representan a un hígado con cirrosis hepática y su estructura a nivel celular mediante el microscopio. Ésto puede ser reversible.

Algunas investigaciones han empezado a afirmar mediante la experimentación previa que determinados tipos de cirrosis pueden ser reversibles. Hay que tener en cuenta que la cirrosis, para que sea reversible, depende de dos factores principales: su localización y su estadio, es decir, en qué situación se encuentra el hígado, respecto a cómo de avanzada se encuentra la enfermedad.Estas investigaciones se han llevado a cabo por Valeer J. Desmet, profesor de la Universidad de Lovaina, en Bélgica. El profesor y su equipo se dieron cuenta de que al aplicar el tratamiento antiviral en pacientes que tenían hepatitis (tanto la B como la C), el estado de su hígado mejoraba notablemente hasta que se recuperaba, y entonces se preguntaron el porqué sobre la irreversibilidad de la cirrosis.

Entonces a los enfermos por cirrosis les aplicaron el tratamiento contra la hepatitis i resultó que en la segunda biopsia ( la siguiente a la primera. Ésta practicada después de poner el tratamiento) la cirrosis había cesado y que se estaba, el hígado, recuperando. Esto ha significado un gran avance para la ciencia, por que hasta el momento, el problema de la irreversibilidad de la cirrosis ha sido un verdadero enigma.

La cirrosis es el endurecimiento o atrofia del hígado (Liver Cirrhosis) y está causado por factores como el consumo excesivo de alcohol y las hepatitis B y C. La enfermedad afecta de manera especialmente grave a algunas zonas de Asia. La dolencia se produce cuando un tipo de células del hígado empieza a producir colágeno, un material fibroso que endurece la piel y los tendones.

Los investigadores aseguran en la publicación ‘Nature Biotechnology’ que diseñaron unas moléculas que pueden bloquear la producción de colágeno por medio de “células troncales hematopoyéticas” del hígado, que tienen la capacidad de absorber la vitamina A.

Después, los científicos colocaron las moléculas en los roedores portadores de la enfermedad, que también recibieron vitamina A, engañando a las células troncales para que absorbieran las moléculas.

En el estudio, los investigadores introdujeron cirrosis hepatica (Liver Cirrhosis) a las ratas y posteriormente hicieron lo mismo con las moléculas y la vitamina A.

Yoshiro Niitsu, de la Escuela Universitaria Médica de Sapporo declaró que “fuimos capaces de erradicar completamente la fibrosis inyectando el agente y curamos a las ratas de cirrosis” (Liver Cirrhosis). También explicó que “el hígado es un órgano tan importante que, una vez que quitas la fibrosis, se empieza a regenerar por sí solo, por lo que el daño hepático es reversible”.

Niitsu aseguró que “el propio hígado es responsable de la producción y la deposición del colágeno y también segrega ciertas enzimas que disuelven el colágeno y la fibrosis que se ha depositado en los tejidos”. El científico se mostró esperanzado por que las moléculas puedan suponer la cura de la cirrosis (Liver Cirrhosis) en pacientes humanos “en unos cuantos años”.